Dr.Ahmad
03-14-2010, 02:58 PM
متلازمة بهجت Behcet's syndrome
مرض بهجت سمي كذلك تخليدا للدكتور ( بهجت الهلوسي ) الطبيب التركي الأصل في جامعة طب استانبول ، الذي وصفه واكتشفه عام 1937 ، علما أن الإلمام بأغراضه كانت معروفة من أيام أبقراط ( أبو الطب ) . ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ( الدرب الحريري ) ( SILK ROUTE ) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين ، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء ، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال .
يعتبر مرض بهجت من الأمراض المناعية المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة ، وهو عبارة عن التهابات في الأوعية الدموية قد تمتد لتصيب جميع الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم المختلفة ، تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات والثلاثينات من عمر المريض ، ولكنه قد يصيب كل الأعمار ، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام ، الأولى الحالة الحادة والتي تظهر فيها الأعراض ، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض ، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار ، وتبعا لذلك فقد نجد مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية ، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة ، يصيب هذا المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة ، وكذلك قد يصيب شبكية العين ، الدماغ ، المفاصل ، والأمعاء .
ومن أهم العلامات التشخيصية لهذا المرض هو التقرحات المتكررة في الفم ، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير فيروسية الأصل ، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض ، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية :
تقرحات في الأعضاء التناسلية مشابهة لتلك التي ظهرت في الفم
التهابات في بعض أو كل أجزاء العين
التهابات وطفح جلدي
فظهور علامتين من الثلاث السابقة إضافة إلى تقرحات الفم يؤكد التشخيص لهذا المرض ، وقد تظهر أيضا علامات أخرى تساعد على تأكيد التشخيص في بعض المرضى ، ولكن ليس شرطا ظهور كل هذه الأعراض ، وهي ما يلي :
التهابات في الأوردة تحت الجلد
تكون خثرات وتجلط للدم في الأوردة تحت الجلد
انسداد في الأوعية الدموية
صعوبة في الحركة ، الكلام ، وضعف الذاكرة ( علامات تأثر الجهاز العصبي المركزي )
صداع عنيف وتصلب الرقبة
آلام شديدة في المفاصل قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة
مغص ، إسهال ، براز مصحوب بدم ، تقرحات في جميع أجزاء الجهاز الهضمي
مشاكل في عمل الكلى
التهابات في الرئتين والحويصلات الهوائية
تعب عام في جميع أنحاء الجسم وهزال
عدم انتظام في عمل القلب مثل تسارع أو تباطؤ دقات القلب
حتى الآن لا يعرف بالتحديد ما هو السبب الرئيسي لهذا المرض ، ويعتقد البعض أن عناصر البيئة الخارجية ، أو فيروس مجهول الهوية ، أو ربما بكتيريا ، قد تؤدي إلى ظهور الأعراض عند الأشخاص الذين يحملون الصفات الوراثية لهذا المرض .
لسوء الحظ ، فحتى هذه اللحظة لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض ، والأدوية المستعملة هي من أجل السيطرة على الأعراض ، وعدم تفاقم المرض ومن أجل منع تطور هذه الأعراض والوقاية من مضاعفات المرض الخطيرة مثل ، العمى ، وعدم القدرة على الحركة ، ومن المفيد هنا أن نذكر أن الأدوية إضافة إلى الراحة ، والقيام ببعض التمارين الرياضية ، تعمل جميعها مع بعضها البعض للوصول إلى الهدف السابق . أما الأدوية المستعملة فهي تقسم إلى قسمين هما :
الأدوية الموضعية ( الدهانات والكريمات ) :
تدهن هذه الأدوية مباشرة على التقرحات لتخفيف الألم ، وغالبا ما تحتوي هذه الكريمات على الكورتيزون الذي يخفف الالتهابات ، وكذلك على مخدر موضعي لتخفيف الألم .
الأدوية الفموية
تعمل هذه الأدوية على تخفيف الالتهابات وعلى تثبيط التفاعلات المناعية الذاتية وتخفيف الأعراض ، ومن هذه الأدوية ما يلي
مشتقات الكورتيزون ، مثل البريدنيزولون PREDNIZOLONE
يجب اتباع تعليمات الطبيب أو الصيدلي بشأن هذه الأدوية ، ويجب أن ينتبه المريض إلى عدم وقف أخذ هذا الدواء فجأة لما لذلك من مخاطر كبيرة على الجسم ، وكذلك على المريض مراجعة الطبيب إذا ما حصل أي مضاعفات لهذه الأدوية .
مثبطات المناعة الذاتية . وغالبا ما يلجأ لها الأطباء إذا ما تأثرت العين أو الجهاز العصبي المركزي عند المريض من مضاعفات المرض ، ومن هذه الأدوية التالي
AZATHIOPRINE
CHLORAMBUCIL
CYCLOSPORINE
COLCHICINE
في معظم الحالات من هذا المرض يتم السيطرة المطلقة عليها بالأدوية ، الراحة ، والتمارين الرياضية ، ويعيش المريض حياة طبيعية وعادية جدا ، شريطة اقتناعه وتفهمه لطبيعة المرض وضرورة التعايش معه ، وتناول العلاج ومتابعة الطبيب ، وغالبا ما يتم السيطرة على الأعراض ويمنع تفاقمها بعد فترة من بدء العلاج قد تصل من 1 – 2 سنة ، وتخف حدة الأعراض بعد هذه المدة بشكل ملحوظ ، وفي هذا الإطار يجب التركيز على تناول الدواء بانتظام والالتزام بتعليمات أخذه ، الراحة ، القيام ببعض التمارين الرياضية ذات العلاقة بهذا المرض .
مرض بهجت سمي كذلك تخليدا للدكتور ( بهجت الهلوسي ) الطبيب التركي الأصل في جامعة طب استانبول ، الذي وصفه واكتشفه عام 1937 ، علما أن الإلمام بأغراضه كانت معروفة من أيام أبقراط ( أبو الطب ) . ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ( الدرب الحريري ) ( SILK ROUTE ) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين ، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء ، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال .
يعتبر مرض بهجت من الأمراض المناعية المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة ، وهو عبارة عن التهابات في الأوعية الدموية قد تمتد لتصيب جميع الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم المختلفة ، تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات والثلاثينات من عمر المريض ، ولكنه قد يصيب كل الأعمار ، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام ، الأولى الحالة الحادة والتي تظهر فيها الأعراض ، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض ، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار ، وتبعا لذلك فقد نجد مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية ، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة ، يصيب هذا المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة ، وكذلك قد يصيب شبكية العين ، الدماغ ، المفاصل ، والأمعاء .
ومن أهم العلامات التشخيصية لهذا المرض هو التقرحات المتكررة في الفم ، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير فيروسية الأصل ، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض ، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية :
تقرحات في الأعضاء التناسلية مشابهة لتلك التي ظهرت في الفم
التهابات في بعض أو كل أجزاء العين
التهابات وطفح جلدي
فظهور علامتين من الثلاث السابقة إضافة إلى تقرحات الفم يؤكد التشخيص لهذا المرض ، وقد تظهر أيضا علامات أخرى تساعد على تأكيد التشخيص في بعض المرضى ، ولكن ليس شرطا ظهور كل هذه الأعراض ، وهي ما يلي :
التهابات في الأوردة تحت الجلد
تكون خثرات وتجلط للدم في الأوردة تحت الجلد
انسداد في الأوعية الدموية
صعوبة في الحركة ، الكلام ، وضعف الذاكرة ( علامات تأثر الجهاز العصبي المركزي )
صداع عنيف وتصلب الرقبة
آلام شديدة في المفاصل قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة
مغص ، إسهال ، براز مصحوب بدم ، تقرحات في جميع أجزاء الجهاز الهضمي
مشاكل في عمل الكلى
التهابات في الرئتين والحويصلات الهوائية
تعب عام في جميع أنحاء الجسم وهزال
عدم انتظام في عمل القلب مثل تسارع أو تباطؤ دقات القلب
حتى الآن لا يعرف بالتحديد ما هو السبب الرئيسي لهذا المرض ، ويعتقد البعض أن عناصر البيئة الخارجية ، أو فيروس مجهول الهوية ، أو ربما بكتيريا ، قد تؤدي إلى ظهور الأعراض عند الأشخاص الذين يحملون الصفات الوراثية لهذا المرض .
لسوء الحظ ، فحتى هذه اللحظة لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض ، والأدوية المستعملة هي من أجل السيطرة على الأعراض ، وعدم تفاقم المرض ومن أجل منع تطور هذه الأعراض والوقاية من مضاعفات المرض الخطيرة مثل ، العمى ، وعدم القدرة على الحركة ، ومن المفيد هنا أن نذكر أن الأدوية إضافة إلى الراحة ، والقيام ببعض التمارين الرياضية ، تعمل جميعها مع بعضها البعض للوصول إلى الهدف السابق . أما الأدوية المستعملة فهي تقسم إلى قسمين هما :
الأدوية الموضعية ( الدهانات والكريمات ) :
تدهن هذه الأدوية مباشرة على التقرحات لتخفيف الألم ، وغالبا ما تحتوي هذه الكريمات على الكورتيزون الذي يخفف الالتهابات ، وكذلك على مخدر موضعي لتخفيف الألم .
الأدوية الفموية
تعمل هذه الأدوية على تخفيف الالتهابات وعلى تثبيط التفاعلات المناعية الذاتية وتخفيف الأعراض ، ومن هذه الأدوية ما يلي
مشتقات الكورتيزون ، مثل البريدنيزولون PREDNIZOLONE
يجب اتباع تعليمات الطبيب أو الصيدلي بشأن هذه الأدوية ، ويجب أن ينتبه المريض إلى عدم وقف أخذ هذا الدواء فجأة لما لذلك من مخاطر كبيرة على الجسم ، وكذلك على المريض مراجعة الطبيب إذا ما حصل أي مضاعفات لهذه الأدوية .
مثبطات المناعة الذاتية . وغالبا ما يلجأ لها الأطباء إذا ما تأثرت العين أو الجهاز العصبي المركزي عند المريض من مضاعفات المرض ، ومن هذه الأدوية التالي
AZATHIOPRINE
CHLORAMBUCIL
CYCLOSPORINE
COLCHICINE
في معظم الحالات من هذا المرض يتم السيطرة المطلقة عليها بالأدوية ، الراحة ، والتمارين الرياضية ، ويعيش المريض حياة طبيعية وعادية جدا ، شريطة اقتناعه وتفهمه لطبيعة المرض وضرورة التعايش معه ، وتناول العلاج ومتابعة الطبيب ، وغالبا ما يتم السيطرة على الأعراض ويمنع تفاقمها بعد فترة من بدء العلاج قد تصل من 1 – 2 سنة ، وتخف حدة الأعراض بعد هذه المدة بشكل ملحوظ ، وفي هذا الإطار يجب التركيز على تناول الدواء بانتظام والالتزام بتعليمات أخذه ، الراحة ، القيام ببعض التمارين الرياضية ذات العلاقة بهذا المرض .