التشوهات الخلقية للشفة والحنك
شقوق الشفة وقبة الحنك
من أكثر التشوهات الولادية وروداً لاستشارة جراح التجميل هما شق الشفة الولادي Cleft Lip وشق شراع الحنك الولادي Cleft Palate.تتراوح هذه التشوهات بين الإصابة البسيطة كشق الشفة البسيط الأحادي الجانب والإصابة الشديدة كشق الشفة المضاعف مع شق الأسناخ وشق سقف الحنك,مع أو دون تشوهات مرافقة.
نسبة حدوث تشوه في الشفة و الشراع عند الذكور هي أكبر بثلاث مرات منها عند الإناث.
نسبة حدوث تشوه في شراع الحنك فقط عند الإناث هي أكبر بثلاث مرات منها عند الذكور.
الآلية المرضية
الشفة:
- تتشكل الشفة العلوية في الحياة الجنينية من ثلاثة أقسام: مركزي ووحشيين.
- يحدث الالتحام السوي في الأسبوعين الخامس والسادس.
- إن عدم التحام الجزئين الوحشيين مع الجزء المركزي يقود إلى حدوث شق شفة ثنائي الجانب (شق مضاعف).
- إن التحام أحد الجزئين الوحشيين وعدم التحام الجزء الآخر مع الجزء المركزي يقود إلى حدوث شق شفة أحادي الجانب.
- إذا تأخر الالتحام عن موعده المحدد تحدث ندبة شفوية
شراع الحنك
- يحدث الالتحام الطبيعي لأقسام شراع الحنك في الأسبوع العاشر من الحياة الجنينية.
- فالآلية المرضية الأكثر قبولاً لحدوث هذه التشوهات هو عدم الالتحام.
الأسـباب
لا يوجد سبب مؤكد للإصابة بل توجد مجموعة من العوامل عند تواجدها فإن ذلك يرجح الإصابة بهذه التشوهات و من هذه العوامل :
1- الوراثة Genetic:
لهذا العامل دور في زيادة نسبة حدوث شق الشفة إذ أن نسبة الحدوث في الحالة الاعتيادية دون قرابة الوالدين تقارب 1/1000. وفي حالة الزواج من أقارب من الدرجة الثالثة ترتفع النسبة إلى 3/1000، ثم في حالة الزواج من أقارب من الدرجة الثانية تصبح النسبة 7/1000، أما في حالة الزواج من أقارب من الدرجة الأولى فتصبح النسبة 40/1000 أي 7 أضعاف الحدوث في الزواج دون قرابة، مما يؤكد أن للقرابة دور في زيادة نسبة الإصابة وليس حتميتها، مما يفيد في طمأنة الأهل فولادة طفل مشوّه لا يعني أن باقي الأولاد سوف يكونون حاملين لذات التشوه.
2- الأدوية و البيئة
لهذا العامل دور هام في زيادة نسبة حدوث شق شراع الحنك، فمثلاً:
1- الصرع: له دور في زيادة نسبة حدوث التشوه (وليس في إحداثه).
2-الأدوية:الستيروئيدات، أدوية الصرع، الديازيبام (وهي تؤثر في فترة الحمل الأولى).
التصنيف
I- تصنيف Kernahon & Stark
وهو يعتمد على تصنيف الإصابات تبعًا لتوقيت حدوث الإصابة من الحياة الجنينية حيث:
1- الشقوق التي تحدث بين الأسبوع 4 - 7 تشمل: شق الشفة ، الأنف، والأسناخ.
2- الشقوق التي تحدث بين الأسبوع 7 - 12 تشمل: سقف الحنك الصلب والرخو.
[IMG]file:///C:/Users/User/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image002.jpg[/IMG]
لكن هذا التصنيف لا يفيد في إجابة الأهل عن الأسئلة التالية: هل التشوه خطِر أم لا. كيف نفيد الطفل ما هي النتيجة المتوقعة للعلاج.
II- تصنيف الشقوق حسب الشدة
الأشكال البسيطة
• إصابة الأنف بسيطة أو غير موجودة.
• إصابة الأسناخ بسيطة أو غير موجودة.
• شراع الحنك القاسي كامل.
الأشكال الشديدة
• تشوه أو عدم استمرارية منطقة الأسناخ.
• تشوه أو عدم استمرارية شراع الحنك القاسي.
• الشفة المشقوقة ثنائية الجانب.
ترسيم شدة وموقع الشق في ملف المريض:
يمكن تمثيل موقع وشكل الشق على مخطط بشكل حرفY والمقسم إلى أقلام وذلك لبساطته وسهولة فهم الحالة من نظرة واحدة على ملف المريض.
التدبير
التشخيص قبل الولادة
ممكن في ظل التطورات الراهنة ولكن للأسف لا يتم التشخيص بشكل دقيق إلا بعد الأسبوع 18 من الحياة الجنينية.
غالبًا ما يتم تشخيص الشفة المشقوقة قبل شراع الحنك المشقوق.
تدور الأبحاث الحديثة حول إجراء العملية الجراحية داخل الرحم نتيجة تطور الجراحة المجهرية والتنظيرية بشكل كبير إذ أنه من المعلوم أنه إذا تم العمل الجراحي خلال الفترة الأولى من الحياة الجنينية يولد الطفل دون ندبة بسبب طبيعة الكولاجين الجنيني لاتشكل ندبة.
الإرضاع:
لا يجب حرمان الطفل من ثدي أمه مهما كانت الإصابة لأن الإرضاع ممكن.
إذا كانت الإصابة بالشفة فقط فلا مشكلة لأن الدور الأساسي في عملية الإرضاع يعود للأسناخ والفك أما دور الشفاه فيفيد فقط إحداث الضغط السلبي بإحكام إغلاق الحفرة الفموية.
إذا كانت الإصابة في شراع الحنك
1- يجب أن يكون رأس الطفل أثناء الرضاعة وبعدها بعشر دقائق مرفوعًا للأعلى كي لا يحدث استنشاق للحليب.
2- إذا كان شراع الحنك مفتوحًا بشكل كامل فتوصف حلمة خاصة بشق الحنك متوفرة في الصيدليات تطبق على قنينة الرضيغ بعدإملائها بحليب الأم أو الصناعي. كما يمكن استعمال صفائح خاصة توضع أثناء الإرضاع وتُزال في حالة الراحة. فليس هناك ما يمنع الإرضاع في هذا النموذج من التشوهات، خاصةً إذا أدركنا أهمية الإرضاع في تعزيز العلاقة العاطفية بين الطفل والأم واكتساب المناعة لوجود الغلبيولين المناعي Ig E في حليب الأم.
التنفس:
إن إصابة الشفة لا تؤثر على عملية التنفس، أما إصابة شراع الحنك فإنها تؤثر على عملية التنفس، فنمو شراع الحنك يعتمد على فرق الضغط بين التجويف الأنفي والتجويف الفموي تبرزالمشاكل التنفسية بعد البلوغ متمثلةً بانحراف الوتيرة وسوء التنفس وغير ذلك. ويظهر الشكل شكل الأنف المرافق لشق الشفة . يشيع حدوث الالتهابات التنفسية عند هؤلاء المرضى.
السـمع
إصابة الشفة لا تؤثر على السمع أما إصابة شراع الحنك فإنها تؤثر على السمع. في الحالة الطبيعية عند كل حركة بلع يحدث انفتاح لنفير أوستاش والذي يعتبر مسؤولاً عن تهوية الأذن الوسطى.
في حال وجود شق في شراع الحنك سيبقى نفير أوستاش مغلقًا مما يقود إلى حدوث التهاب أذن وسطى مصلي قد يتطور إلى التهاب أذن وسطى قيحي متكرر يعقبه انثقاب غشاء الطبل.
فأي طفل مصاب بشق شراع الحنك يوجهنا إلى تشخيص التهاب أذن وسطى قيحي قد ينتهي بفقدان السمع.
التصويت:
تحدث مشاكل التصويت بشكل خاص عند إصابة شراع الحنك الرخو وخاصة الحروف الحنكية كالكاف والقاف والخاء وتمفصلها مع الحروف المجاورة بالمخرج. وكذلك تشكل الغنة مشكلة تعليمية إجتماعية هامة بسبب انفلات الهواء إلى الحفرة الأنفية.
عند إصابة الشفة بشق كبير يحدث فقط بعض المشاكل في الحروف الشفوية. إذا لم يصلح التشوه في الوقت المناسب وبشكل جيد فإن الغنة التي ستحدث عند الطفل ستكون دائمة حتى بعد التصحيح التأخر إذ يتأسس القوس السمعي القشري التصويتي على الخطأ ويغدو المريض بحاجة إلى تدريب من أخصائي في اضطراب النطق.
العلاج الجراحي:
أهداف التصحيح الجراحي تتمثل في:
1- شكل طبيعي للشفة والأنف والوجه ماأمكن.
2- نطق طبيعي خاصةً في حال إصابة شراع الحنك الرخو.
3- نمو أسنان طبيعي.
4- نمو وجه طبيعي.
توقيت العمل الجراحي:
الشفة:
يمكن إجراء العمل الجراحي مباشرةً بعد الولادة حتى لو كان عمر الطفل ساعة واحدة ،ولكن عند أخذ الأمور بشكل تقني نجد أن إجراء العمل الجراحي بشكل باكر جدًا له مشاكل تخديرية ومشاكل تقنية فالشفة نفسها تكون متوذمة والعمل الجراحي فيها صعب يحتاج للخبرة. وقد وضع أخصائيو التخدير قاعدة العشرات:
• عمر الطفل أكثر من 10 أسابيع.
• وزن الطفل أكثر من 10 أرطال (حوالي 5 كغ).
• خضاب الطفل أكثر من 10.
شراع الحنك
في شق شراع الحنك الرخو العمر المثالي للعمل الجراحي هو حتى (6) أشهر.
إذ أن الوظيفة الأساسية للحنك الرخو هي التصويت ونحن نعلم أن زمن بدء الطفل بالمكاغاة هو بعمر 6 أشهر لذلك نتداخل جراحيًا في هذا الوقت لمنع تطور الغنة عند الطفل.
في شق شراع الحنك الصلب العمر المثالي للعمل الجراحي هو قبل 12 شهر، لأن نسبة انفكاك الرتق الجراحي أو حدوث ثقبة في الحنك تزدادن في مجموعة الأطفال المعالجين بعد هذه الفترة وللأسباب التصويية المذكورة أعلاه.
شق شفة ثنائي الجانب:
[IMG]file:///C:/Users/User/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image004.jpg[/IMG]
إما أن نقوم بإجراء عمليتين (الأولى: بعمر 3 أشهر، الثانية: بعمر 6 أشهر) لأنه لا يفضل إجراء التخدير لمرة ثانية قبل مرور ثلاثة أشهر على التخدير السابق عند استخدام الهالوثان والآن يمكن تقريب الفترة باستخدام السيفو.
أو نقوم بعملية الإصلاح دفعة واحدة وهو الأفضل للمريض ولأهله ولكن يحتاج الأمر لخبرة خاصة من الجراح.
أهم شيء بعد الجراحة هو عودة الخط الفاصل للشفة (الخط الأبيض الأحمر) على استقامة واحدة.
في الشفة المشقوقة ثنائية الجانب يصعب العمل الجراحي لأن القطعة المتوسطة في هذه الحالة لا تحوي عضلات (حيث تأتي الألياف العضلية في الحياة الجنينية من الطرفين لترتكز على القطعة المتوسطة للشفة) فعند تحريك الفم لا تتحرك القطعة المتوسطة وهنا سوف يحتاج الطفل إلى عملية تجميلية أخرى في المستقبل لإصلاح الأنف كما أنه سيكون بحاجة إلى جهاز تقويم للأسنان ومستقبلاً لا بد من وجود صعوبة لديه في التحدث أو التصفير بسبب غياب مرتكزات العضلات.
شق شراع حنك كامل:
البعض يقوم بإجراء عمليتين (الأولى: للحنك الرخو بعمر 6 أشهر و الثانية للحنك الصلب بعمر 15 شهرًا)، ولكن يعتمد الإغلاق بجلسة واحدة بطريقة الشريحتين على السويقة الحنكية (السويقة المغذية للشريحةويقصد بها الشريان والوريدين والعصب الحنكية واللواتي يغذين الشريحة الوحشية في كل جانب. وهذه التقنية الحديثة تحتاج لتعلم وخبرة خاصتين.
شق شفة ثنائي الجانب مع شق شراع الحنك الرخو
أ- شق الشفة المزدوج: عمليتين (الأولى بعمر 3 أشهر والثانية بعمر 6 أشهر) أو بجلسة واحدة حسب خبرة الجراح، وهو الأفضل.
ب- شق شراع الحنك الرخو: عملية بعمر 9 أشهر.
قد تترافق شقوق الشفة والحنك بشقوق وجهية أخرى وحتى تشوهات خطيرة في الجمجمة مثل الالتحام الباكر للدروز.
[IMG]file:///C:/Users/User/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image006.jpg[/IMG]
شفة مشقوقة ( أحادي الجانب
مضاعفات إغلاق شق الشفة:
إضافة إلى ماقد يحدث من إنتان الجرح وبالتالي انفتاحه أو تشكيل ندبة ضخامية بشعة، فإن أهم وأشيع المضاعفات هو تشوه الأنف الوصفي بشق الشفة لعدم خبرة الجراح أو (كما يحدث في بلادنا) عندما يجري الجراحة من لم يتخصص أصلاً بالجراحة التجميلية، كما أن من الأكثر شيوعاً ورود مرضى بتشوهات تجميلية في الشفة لنفس السبب تتراوح بين ندبة معيبة أو عدم تصنيع قوس كيوبيد أو حتى ضياع مادي حقيقي في تبارز أو سماكة أو استمرارية الشفة. يمكن إجراء تصحيح جراحي للأنف من جراح خبير بهذه التشوهات وإلا زاد الأمر سوءاً وزاد الضيع المادي وأصبحت ساحة العمليات لمن سيقوم بالعملية الثالثة مليئة بالندبات والالتصاقات مما يزيد العمل صعوبة، وكذلك يمكن إجراء التصحيح الثاني للتشوهات الجراحية في الشفة ويتطلب الأمر نفس المستوى من الخبرة والتدريب على علاج مثل هذه التشوهات .
المضاعفات الجراحية لشق الحنك
1- خلل الطريق الهوائي.وذلك بفعل المفرزات والنزيف أثناء الجراحة، أما بعد العمل الجراحي فينجم عن الوذمة. لتفادي خطورة استنشاق الدم والمفرزات أثناء الجراحة يجرى التخدير العام بتنبيب الرغامى، ولكن الأنبوب قد يسبب وذمة حنجرية رغامية وتعالج بتمرير البخار وإعطاء الهيدروكورتيزون جهازياُ. عند الانسداد الهوائي للبلعوم الخلفي بهبوط اللسان تطبق خياطة شادة لذروة اللسان وتثبيتها بلاصق على الذقن.
2- النزيف: يمكن تجنبه بالجراحة المتأنية والخبرة بهكذا إجراء، وعند حدوثه نتجنب آثاره بإعطاء مادة مقبضة للأوعية كالأدرينالين والسيطرة عليه بالتخثير الكهربائي، ونادراً مايحتاج الأمر لنقل الدم المؤمن احتياطياً.
3- انفتاح الجرح: خياطة الشرائح المخاطية السمحاقية والشراع تحت الشد تنفتح لدى الصراخ أو الكلام أوالأكل فلابد من الخياطة بإحكام وحكمة. التسكين يساعد في السيطرة على الصراخ.
وقد ينفتح الجرح لمرض جهازي أو لاستخدام الكورتيزون بشكل مزمن.
4- التنوسر: الفشل أو الإهمال في أي من قواعد أوخطة الجراحة الصحيحة يقود للتنوسر. إن استئصال حواف الشق قبل عملية التصنيع يؤدي لتواجد بقايا ظهارية تساهم في نشوء الناسور. قد ينغلق الناسور عفوياً أو بعد تطبيق متكرر لمحلول نترات الفضة على حوافه. نادراً ما تؤدي النواسير إلى تسريب أنفي للطعام أو غنة إلا عندما يصل قطرها أو يزيد عن 5 مم.
5- الغنة: تنجم إما عن تأخر التصحيح الجراحي أو كمضاعفة له بسبب قصر البعد الأمامي الخلفي للحنك. هذا القصر قد يكون ناجماً أصلاًعن عوز متوسطي في الشراع. والحل يكمن في استخدام التقنيات التي تطيل الحنك أصلاً لمنع الغنة. أما عند حدوثها بسبب قصر البعد الأمامي الخلفي فيمكن تطويل الشراع بتقنية الشريحة البلعومية العلوية السويقة.
