فقر الدم المنجلي يؤثر على الدماغ

**Dr.Ibrahim** · 05-30-2010 01:05 PM

يبدو أن فقر الدم المنجلي يضعف وظائف الدماغ لراشدين يشهدون مضاعفات قليلة أو معتدلة لهذا المرض الوراثي، وفقا لنتائج أول دراسة تتناول الأداء الإدراكي للراشدين المصابين بالمرض المعروف أيضا بمرض خلايا الدم المنجلية، بحسب بيان تلقته الجزيرة من معاهد الصحة القومية الأميركية.وينجم هذا المرض عن تبدل أحد الجينات، مما يؤدي لإنتاج هيموغلوبين شاذ، فتتخذ خلايا الدم الحمراء مع الهيموغلوبين الشاذ شكل حرف "سي" أو المنجل، وتصبح قاسية ولزجة، وتتخثر الخلايا الهلالية الشكل وتعرقل تدفق الدم مسببة ألما شديدا وتلفا عضويا.قارنت الدراسة المتعددة المراكز وظائف الدماغ والفحوصات التصويرية لمرضى راشدين يشهدون مضاعفات قليلة لفقر الدم المنجلي بنظيراتها لدى راشدين غير مصابين بالمرض.فكانت نتائج وظائف الدماغ للمرضى الراشدين، في المتوسط، ضمن النطاق الطبيعي، لكن المرضى الذين حققوا نتائج دون المستويات العادية كانوا ضعف أمثالهم الأصحاء.وكان المرضى المسنون هم المرجح تحصيلهم نتائج أكثر انخفاضا ولديهم أقل مستويات للهيموغلوبين (بروتين خلايا الدم الحمراء الحامل للأكسجين)، مقارنة بمرضى سجّلوا نتائج أعلى، لكن نتائج تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي لم تفسر اختلافات النتائج.أجرى الدراسة باحثون في 12 مركزا شاملا لفقر الدم المنجلي برعاية معاهد الصحة القومية، ونشرت حصيلتها بدورية "مجلة الجمعية الطبية الأميركية"، ورافقها تعليق على النتائج.وتبين أن بعض الراشدين المرضى بفقر الدم المنجلي قد يشهدون مشكلات إدراكية، كصعوبة تنظيم أفكارهم واتخاذ القرارات والتعلم، حتى لو لم يعانوا مضاعفات شديدة، كالسكتات المتصلة بمرضهم.يمكن لهذه التحديات التأثير البالغ في نوعية حياة المريض، وهناك حاجة قائمة لتناول هذه الهموم كجزء من منهج شامل لإدارة مرض الخلايا المنجلية.فحص الباحثون الوظائف الإدراكية عند 149 مريضا، أعمارهم بين 19 و55 عاما، وقارنوها بنتائج 47 مشاركا من الأصحاء بنفس الأعمار والمستوى التعليمي والمجتمع والعرق.في اختبارات القدرة الفكرية والذاكرة القصيرة المدى وسرعة المعالجة والانتباه، كان عدد المرضى الذين حصّلوا نتائج منخفضة أكبر من عدد نظرائهم الأصحاء.ولم يكن للمرضى المشاركين تاريخ إصابة بالفشل العضوي والسكتات وارتفاع ضغط الدم والمؤثرات الأخرى في وظائف الدماغ.يرى الباحثون ضرورة دراسة قدرة العلاجات الراهنة، كعمليات نقل الدم، في الحفاظ على وظائف الدماغ أو عكس مسار تدهورها.هذه التأثيرات وُجِدت لدى المرضى ذوي المضاعفات السريرية المعتدلة، مما يثير سؤالا حول ضرورة إعطاء العلاجات لجميع المرضى منعا لنشوء هذه المشكلات.يقوم الباحثون حاليا بتجنيد مشاركين من مرضى فقر الدم المنجلي للمشاركة في تجربة سريرية لتحديد ما إذا كان نقل الدم للمرضى يحفظ وظائفهم الإدراكية أم لا. سيتلقى المشاركون نقلا للدم كل ثلاثة أو أربعة أسابيع، ولمدة 6 أشهر كجزء من دراسة سريرية.هناك نحو 70 ألفا بأميركا حاملا لهذا المرض الذي توفي بسببه أطفال كُثر في الماضي، لكن العلاجات الجديدة مكنت المرضى من العيش الجيد حتى منتصف العمر أو بعده.السكتة الدماغيةومع زيادة الذين يعيشون إلى سن الرشد، لا يغطي مقدمو الرعاية الصحية المضاعفات غير المعروفة سابقا كالتدهور الإدراكي.وأظهرت دراسات أجريت لوظائف دماغ الأطفال المرضى بفقر الدم المنجلي أن بعضهم، ولو لم يُصب بالسكتة الدماغية، فقد شهد إصابة دماغية صامتة.ويعاني مرضى آخرون -بدون تغيرات واضحة بصور الدماغ- مستوى معينا من الاختلال الإدراكي الوظيفي يتفاقم مع العمر. والسكتة الدماغية إحدى مضاعفات المرض الشائعة، وتؤدي لصعوبات في التعلم وتلف دائم بالدماغ وإعاقة طويلة الأمد والشلل والموت.