الصفراء - الصفار - اليرقان

[ريماس]

الصفراء / الصفار / اليرقان



مرض أم ماذا ؟؟؟



ماهي الصفراء ؟ وما سببها ؟ وكيفية علاجها ؟

.....؟.....؟؟؟....الخ .


" الصفراء " مصطلح نسمعه كثيرا في حياتنا, وغالبا ما نستخدمه لوصف انسان شاحب اللون .


ولكن هل " الصفراء " مرض ؟؟ أم ماذا ؟؟ وكيف تحدث ؟

هذا ما سوف نعلمه في السطور القادمة ...




ماهى" الصفراء " أو الصفار " ؟؟






اصفرار الجلد و الملتحمة ( بياض العين ) و الأغشية المخاطية نتيجة لزيادة نسبة الصبغة الصفراوية (البيليروبين) في الدم في جسم الإنسان ( أكثر من 1.5 مجم / ديسيليتر) ومن ثم يظهر في البول .

ولا تعتبر " الصفراء " مرض بعينه بقدر ما هى نتيجة لكثير من الأمراض وعلى الرغم من أن أغلبية الحالات المصابة ب"الصفراء" ترجع الى امراض تخص "الكبد" إلا أنه هناك أمراض أخرى كأمراض الدم والطحال من الممكن أن تسبب هذه " الصفراء" , ولذلك يجب إجراء جميع الفحوص اللازمة لمعرفة سبب "الصفراء" وعلاجها .


إذن ..كيف تحدث " الصفراء " ؟؟؟

لمعرفة ذلك, لا بد لنا وأن نعلم الأداء الطبيعي والفسيولوجي لأيض " البيلوروبين " في جسم الإنسان ونتيجة للتغييرات التي تحدث فيها ينشأ ما يُسمى ب " الصفراء "

حيث تنقسم إلى 3 أنواع.. اعتمادا على الخلل الذي حدث في عملية أيض " البيلوروبين "


الأداء الطبيعي لأيض " البيلوروبين "


- عند انحلال وتكسر خلايا الدم الحمراء إما ببلوغ عمرها الافتراضي ( 120 يوم ) أو نتيجة لأمراض تكسر الدم (كالثلاثيميا أو نقل دم غير متوافق الفصيلة )


- ينتج عن ذلك خروج محتويات الخلية إلى الدم بما فيه من " هيموغلوبين " وحديد وغيرها .


- يتم تكسير ال " الهيموغلوبين "بواسطة خلايا الجهاز المناعي (والتى توجد في النخاع والطحال والكبد)

إلى :

1 - غْلُوبِيْن (الجزء البروتيني من الهيموغلوبين، أو الخضاب، ) والذي يتكسر الى احماض امينية حيث يتم اعادة استخدامها في الجسم, وليس له علاقة ب" الصفراء "


2 -هِيْم ( الهيماتين المختزل , الذي يشكل الجزء غير البروتيني ) ومعرفة خطوات تكسيره والتخلص من المواد الناتجة هو المفتاح الأساسي لفهم " الصفراء "

حيث يتم أكسدة " الهيم " بواسطة انزيمات في الدم إلى "بيلفردين " (صبغة خضراء اللون ) ثم اختزال "بيلفردين " الى " بيلوروبين الغير مباشر " او " البيلوروبين الغير مذاب " ( صبغة صفراء اللون ) او بيلروبين غير مرتبط ( Unconjugated Bilirubin ) بواسطة انزيم اختزال البيلفردين .
ينتقل ال " بيلوروبين الغير مباشر " عبر الدم الى " الكبد " متحدا ب" الالبويمين " وبمجرد وصوله يتحرر عنه " الالبويمين "
يتحد " بيلوروبين الغير مباشر " مع " حمض الجلوكيورنيك " ويتحول الى " بيلروبين مباشر " او " البيلروبين المذاب " او بيلروبين مرتبط ( Conjgated Bilirubin ) في عملية تُسمى ب"الاقتران"
يقوم " الكبد " بإخراج ال " بيلروبين مباشر " مع " الصفراء" او " العصارة الصفراوية " في " القناة الكبدية والقناة المرارية وهو عبارة عن سائل اصفر مخضر، أو بني يفرزه الكبد باستمرار ويتخزن في الغدة الصفراوية، " ومن ثم في " قناة الصفراء " والناتجة عن اتحاد القناتين الكبدية والمرارية , والتي تتحد مع الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة "الاثنا عشر "
تصل الصفراء الى " الأمعاء الدقيقة والغليظة " حيث تقوم بكتريا الامعاء الغليظة بتحويل "البيلوربين " الى مواد بنية اللون "ستيركوبيلونجين " والذي يتأكسد الى "ستيركوبيلين "حيث يتم اخرجه في البراز معطيا ً اللون الطبيعي له
بعض من "البيلروبين " يتم اعادة امتصاصه مرة اخرى في الدم بواسطة خلايا الأمعاء حيث يذهب الى الكلى ويتحول الى " يوروبيلنوجين " والذي يتأكسد الى "يوروبيلين " ويتم اخراجه في البول معطيا ً اللون الطبيعي له


ولذلــك ....

تحدث " الصفراء " عند



حدوث أي خلل في عملية أيض " البيلروبين " بالجسم مثل :


تراكم الكثير من " البيلروبين " في الدم , مما يصعب على الكبد التخلص منه ( كما يحدث في امراض الدم الانحلالية حيث يتم تكسير الكثير من خلايا الدم الحمراء مما ينتج عنه كميات كثيرة من " البيلروبين "
وجود خلل بالكبد نفسه , وبالتالي عدم قدرته على القيام باستقبال ال"بيلروبين " وتحويله الى صورته الذائبة , مما يؤدي لتراكم كميات " البيلروبين " في الدم .


وجود انسداد في احدى القنوات الصفراوية ,وعليها يقل معدل وصول العصارة الصفراوية أو الصفراء بما فيها من " البيلروبين " من الكبد الى الأمعاء , ويزداد كمية " البيلروبين " في الدم .



إذن ......



ماهي أسباب "الصفراء" ؟


تنقسم أسباب الصفراء عادة إلى ثلاث اقسام :

1- أسباب قبل كبدية

2- أسباب كبدية

3- أسباب ما بعد كبدية



1 - أسباب قبل كبدية



- عادة ما تشمل أمراض تكسر وانحلال الدم وغالبا ما تكون وراثية نتيجة لنقص انزيم ما خاص بعملية أيض " البيلروبين " أو نتيجة لخلل في خلايا الدم نفسها كما في مرض خلايا الدم المنجلية .

هناك أيضا ً بعض الأمراض المعدية والتي تسبب تكسر خلايا الدم كما في " الملاريا "


2- أسباب كبدية



وتشمل الأمراض التي تسبب خلل في الكبد مما يعوق قدرته على القيام بوظائفه المختلفة مثل :
التهاب الكبِدِ الحُمِّي (الحاد ) بأنواعه المعروفة وهو اكثر الأسباب شيوعا ً في مصر بصفة خاصة
الافراط الكحولي والذي يؤدي الي ضمور خلايا الكبد مما يمنعه من القيام بأيض وإخراج "البيلروبين " وبالتالي تراكم كميات "البيلروبين " في الدم ويعتبر من أكثر الأسباب شيوعا في دول العالم الغربي .
أمراض الكبد المزمنة والتي تؤدي الى تشمع الكبد ( تصلب وضمور الكبد ) ونتيجة لذلك تحدث الصفراء كما في التهاب الكبِدِ الحادّ بالنمط ب .
أمراض الكبد الاختراقية حيث يمتلأ الكبد بخلايا أو مواد لاتنتمي له واشهر مثال على ذلك - سرطان الكبد الثانوي - واسباب اخرى ليست شائعة نتيجة لتراكم مواد في الكبد كالحديد وغيره
متلازمات وراثية مختلفة , نادرة الحدوث حيث تظهر منذ الولادة معطية " الصفراء " حيث يوجد خلل في العمليات الخاصة ب " البيلروبين " التي تحدث بالكبد مما يؤدي لتراكم كميات " البيلروبين " بالدم ., كما في
متلازمة دوبن جونسون , متلازمة روتور , متلازمة كريجلر - ناجار .

الأدوية : هناك بعض الأدوية قد تسبب التهاب الكبد كما في التهاب الكبد الحاد أو تتدخل مع العمليات الكيميائية بالكبد والمسئولة عن افراز وتكوين الصفراء وبالتالي مكونات الصفراء بما فيها من " البيلروبين " سوف تتراكم في الجسم , وبالتالي علاج تلك الحالات من "الصفراء" يكون بوقف تناول تلك الأدوية


3- أسباب ما بعد كبدية



وغالبا ما تسمى ب "الصفراء الانسدادية " نتيجة لوجود انسداد في مرور الصفراء في طريقه إلى الأمعاء .

من الأسباب الشائعة لذلك ( الحصوات المرارية في قناة الصفراء الرئيسية , والسرطان البنكرياسي في رأس البنكرياس )
"ديدان الكبد " ايضا من المسببات والتي تعيش في قناة الصفراء الرئيسية
أسباب أخرى تسبب انسداد قناة الصفراء الرئيسية ( سرطان القناة الصفراوية , التهاب البنكرياس ,متلازمة "ميرزي" ....إلخ )
أيضا ً قد يكون هناك كتلة كبيرة أو عضو معين يضغط على قناة الصفراء (مثل تضخم الغدد الليمفاوية الداخلية , وجود نسيج نتيجة لعدوى او جراحة سابقة ..إلخ )


مــاذا عن أعراض " الصفراء " التي قد يأتي بها الشخص المصاب ؟



أعراض الصفراء نفسها وتشمل :
* اصفرارالجلد و الملتحمة ( وهما أكثر اثنان تلاحظها عائلة الشخص المصاب ) و الأغشية المخاطية

* البراز: فاتح اللون

* البول : غامق او بني اللون

- أعراض نتيجة للسبب المسبب للصفراء :
* أمراض تكسر وانحلال الدم :

قد يأتي المريض ب: -أنيميا ( نقص خلايا الدم )

-ارهاق


* وجود أمراض معدية (كالملاريا ) :

يكون هناك تاريخ بالاصابة بالعدوى اضافة الى مكان معيشة المريض قد يعطينا المفتاح لمعرفة لذلك .


* أمراض الكبد : حيث يُدلي المريض بوجود مرض سابق بالكبد كالتهاب الكبد نمط ب , تشمع الكبد , ...إلخ , اضافة الى العلامات المصاحبة بمرض الكبد ( الاحساس باجهاد , تورم الساقين , الحبن او الاستسقاء , الهذيان وتغير سيكولوجية المريض , غيبوبة .........إلخ )

* سرطان الكبد : كأي سرطان قد يكون مصاحبا ب نقص في الوزن وفقدان للشهية و.....إلخ ,

* أيضا تناول الكحول أو الأدوية قد يكون سبب للصفراء , ولابد من السؤال عنهم

* المتلازمات الوراثية : حيث يكون هناك تاريخ عن وجود وتلازم الصفراء مع الطفل منذ ولادته .

* في حالة وجود انسداد في مررو الصفراء الى الامعاء

- كالحصوات المرارية في قناة الصفراء الرئيسية ....يكون مسبقا بألم في البطن

اضافة الى اعراض نتيجة لتراكم "الصفراء" في الدم مثل :

الرغبة في حك الجلد باستمرار , حدوث نزيف نتيجة لعدم امتصاص فيتامين "ك" الموجود في الصفراء المتراكمة .....إلخ .


كيف يتم تشخيص " الصفراء " ؟؟

التاريخ المرضي للمريض
والسؤال عن الأعراض السابقة والأدوية والكحول ..إلخ كل ذلك يوجه الطبيب لمعرفة الأسباب المحتملة للصفراء .
2 - الفحص الطبي الكامل للمريض

ويعتبر فحص البطن أهم جزء في الفحص , حيث من الممكن أن تعطي معلومات عن السبب المسبب مثل :
وجود كتلة في البطن ....يزيد احتمالية وجود سرطان ثانوي للكبد
تضخم وتحجر الكبد .... يزيد احتمالية وجود تشمع بالكبد
وجود عقيدات بالكبد وتصلبه .... يزيد احتمالية وجود سرطان داخل الكبد نفسه


3 – الاختبارات المطلوبة
الهدف منها هو تحديد سبب الصفراء , وتقييم مدى خطر الحالة المرضية للمريض ومن ثم وضع خطة للعلاج والمتابعة باستمرار .


الاختبارات التحليلية ( المعملية )


تحليل الدم الكامل
عدد الكُريّات الشبكية ( في حالة تحليل االدم غير طبيعي )
تحليل البول والبراز
اختبارات وظائف الكبد ( وتعتبر أهم اختبارات للوصول للتشخيص الصحيح للحالة )
البيلروبين ( الكلي , المباشر , الغير مباشر )
- يتراوح المستوى الطبيعي للبلروبين الغير مباشر في الدم من 0,2 الى 0,8 مجم
\ديسلتر
- بينما يقع مستوى الدم الطبيعي للبلروبين المباشر بين الصفر
و0,25 مجم\ديسلتر
- وبمجموعهما يتم الحصول على البلروبين الكلي ( Total
Bilirubin ) الذي يتراوح مستواه الطبيعي في الدم من 0,2 الى 0, 1
مجم\ديسلتر .

يكون مستوى صفراء الدم مرتفعا ( Hyperbilirubinaemia ) عندما يزداد مستوى البلروبين الكلي عن 1,0 مجم\ديسلتر وينتج عن هذا مرض اليرقان ( Jaundice ) الذي يكون غير ظاهرا عندما يتراوح مستوى البلروبين الكلي في الدم بين 1,0و 2,0 مجم\ديسلتر , ويكون ظاهرا عندما يكون مستوى صفراء الدم اكثر من 2,0مجم\ديسلتر .. وفي هذه الحاله يحدث اصفرار في الجلد والاغشيه المخاطيه
وملتحمة العين .


ألْبُومِيْن, بروتين المصل الكهربي , , اخْتِبارُ البْرُوتُرُومْبِين
إنزيمات الكبد المختلفة مثل :
ألانين أمينو ترانسفيريز ALT ( يزداد في حالات امراض الكبد )
أسبرتات امينو ترانسفيريز AST ( يزداد في حالات امراض الكبد )
الكالين ترانسفيريز ALP
غاما جلتاميت ترانس بيبتيديز GGT (يزداد في حالات انسداد القنوات الصفراوية )
لاكتيت دي هيدروجينيز LDH


التحليلات الخاصة بالتهاب الكبد الوبائي بأنماطه المختلفة للتأكد من وجوده من عدمه .
التحليلات الخاصة بالسرطان .
الاختبارات الاشعاعية
و تعتبر الطريقة المُثلى لمعرفة التشخيص الدقيق للحالة إضافة لكونها سريعة وعملية ومتاحة.
من هذه الاختبارات :
تخطيط الصدى ( السونار ) للبطن
الأشعة المقطعية والموجات فوق الصوتية للبطن
تصوير بالرنين المغناطيسي للبطن
استخدام المنظار بالاتجاه المعاكس لفحص القنوات الصفراوية
استخدام المنظار في وجود السونار
فحص القنوات الصفراوية عن طريق الحقن خِلال الجِلْد


اخْتِزاع جزء من الكبد
وفحصها تحت الميكروسكوب لتشخيص اى التهابات بالكبد او ورم ...الخ في حالة عدم وضوح الاختبارات الاشعاعية او الشك في شىء ما .


وأخيــــــــــــــــــــرا ً ...


كيف يتم علاج " الصفراء " ؟؟؟


- يتطلب علاج الصفراء تشخيص السبب وراء ظهورها وبالتالي يتم توجيه العلاج تبعا ً لذلك السبب ( مثل : إزالة الحصوات المرارية التي تسبب انسداد في مرور العصارة الصفراوية )

ومن ثم بمجرد علاج السبب تختفي الصفراء

- وفي حالة الأطفال حديثي الولادة يجب تشخيص السبب ومعالجة الصفراء فورا حتى لا تسبب ضمور بخلايا المخ

منقول